Диагностика системной склеродермии

Клиническая и лабораторная диагностика системной склеродермии, аутоантитела при системной склеродермии. Экстракорпоральная гемокоррекция и иммунотерапия в лечении системной склеродермии

Экстракорпоральная гемокоррекция и иммунотерапия

Включение в лечение Склеродермии современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции дает возможность:

  • в короткие сроки подавить активность аутоиммунных процессов
  • санировать очаги хронических инфекций и этим прервать патологическую стимуляцию иммунной системы
  • значительно улучшить кровоток в системе микроциркуляции, снизить проявления синдрома Рейно и профилактировать его осложнения
  • в значительной степени снизить выраженность клинических проявления склеродермии
  • повысить чувствительность к традиционным лекарственным препаратам
  • снизить дозы иммуносупрессивных препаратов или полностью отменить эти препараты

Это достигается за счет применения:

  • технологий Криомодификации аутоплазмы, позволяющих удалить из организма медиаторы воспаления, циркулирующие иммунные комплексы, аутоагрессивные антитела, грубодисперсные белки
  • технологий Экстракорпоральной Иммунотерапии, способных подавить активность аутоиммунных процессов, не снижая потенциала иммунологической защиты организма в целом
  • технологий Экстракорпоральной Фармакотерапии, дающих возможность доставить лекарственные препараты непосредственно в очаг патологического процесса

Клиническая диагностика системной склеродермии

При наличии синдрома Рейно и характерного поражения кожи и внутренних органов поставить диагноз системной склеродермии несложно.

Хотя синдром Рейно может быть первым проявлением системной склеродермии, у большинства больных, он так и не переходит ни в какое заболевание соединительной ткани. Его причинами могут быть синдром передней лестничной мышцы, синдром шейного ребра, рефлекторная симпатическая дистрофия, вибрационная болезнь (например, у лиц, работающих с отбойным молотком), предшествующее отморожение, контакт с винилхлоридом, криоглобулинемия и аутоиммунная гемолитическая анемия с Холодовыми антителами.

Отличить системную склеродермию от ограниченной склеродермии можно на основании клинической картины.

На ранних стадиях системной склеродермии, протекающей с выраженным поражением суставов и мышц, может быть поставлен ошибочный диагноз ревматоидного артрита, СКВ или полимиозита.

Висцеральную форму системной склеродермии следует подозревать во всех необъяснимых случаях пневмосклероза, легочной гипертензии, кардиомиопатий, АВ-блокады, дисфагии или синдрома нарушенного всасывания.

Некоторые заболевания проявляются поражением кожи, напоминающим системную склеродермию, но протекают без поражения внутренних органов. Одно из них, склередема (болезнь Бушке), встречается как у взрослых, так и у детей и проявляется болезненным плотным отеком лица, волосистой части головы, шеи, туловища и проксимальных отделов конечностей. Кисти и стопы обычно не изменены. Иногда развитию склередемы предшествует стрептококковая инфекция. Как правило, болезнь проходит самостоятельно через 6 – 12 мес. При гистологическом исследовании обнаруживают накопление гликозаминогликанов в дерме и скелетных мышцах.

Склеромикседема Арндта–Готтрона – редкое заболевание, для которого характерны появление желтоватых или розовых папул и диффузное утолщение кожи на кистях и лице. При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают отложение кислых гликозаминогликанов. У некоторых больных в сыворотке повышено содержание моноклональных IgG. У страдающих инсулинозависимым сахарным диабетом могут развиться утолщение кожи пальцев рук и их контрактуры (диабетическая нейропатия).

Наконец, диффузное поражение кожи лица и конечностей, наблюдающееся при AL-амилоидозе, также может напоминать системную склеродермию. В дифференциальной диагностике помогает биопсия кожи.

Лабораторные данные при системной склеродермии

Часто при системной склеродермии выявляют повышение СОЭ.

Нередко при системной склеродермии развивается анемия, чаще – гипорегенераторная, обусловленная хроническим воспалением. Желудочно-кишечные кровотечения могут приводить к железодефицитной, а избыточный рост бактерий при атонии тонкой кишки – к фолиеводефицитной и В12-дефицитной анемиям. Возможна также микроангиопатическая гемолитическая анемия, которая обычно развивается при поражении почек и обусловлена отложением фибрина в почечных артериолах.

Примерно у половины больных выявляют гипергаммаглобулинемию с преимущественным повышением уровня IgG.

У 25% больных системной склеродермией определяется ревматоидный фактор в низком титре.

У 95% больных в сыворотке присутствуют антинуклеарные антитела, выявляемые методом иммунофлюоресценции с использованием культуры клеток рака гортани человека НЕр-2 (таблица 1). Специфичные для системной склеродермии антинуклеарные антитела включают:

  • антитела к антигену Scl-70
  • антитела к ядрышкам
  • антитела к центромерам

Как уже говорилось ранее, антитела к антигену Scl-70 связываются с ядерным ферментом ДНК-топоизомеразой 1. Они присутствуют в сыворотке примерно у 20% больных системной склеродермией; при диффузной форме системной склеродермии частота их выявления достигает 40%. У больных с этими антителами повышен риск пневмосклероза и поражения других внутренних органов.

Антитела к центромерам связываются с белками кинетохора. Их обнаруживают у 60 – 80% больных с акросклеротической формой системной склеродермии (в том числе с синдромом CREST) и лишь у 10% больных с диффузной формой системной склеродермии. Одновременно с антителами к антигену Scl-70 их выявляют редко. Появление антител к центромерам у некоторых больных, страдающих только синдромом Рейно, может предшествовать развитию акросклеротической формы системной склеродермии.

Антитела к ядрышкам, в том числе к РНК-полимеразам I, II и III, специфичны для системной склеродермии и выявляются у 20 – 30% больных. Антитела к РНК-полимеразам I, II и III чаще всего обнаруживаются у больных с диффузной формой системной склеродермии и поражением почек и сердца. Антитела к Th-рибонуклеопротеиду присутствуют в сыворотке больных акросклеротической формой системной склеродермии, а антитела к антигену РМ-1 появляются при перекрестном синдроме с признаками полимиозита и акросклеротической формы системной склеродермии. Антитела к U3-рибонуклеопротеиду (фибриллярину) высокоспецифичны для системной склеродермии и обнаруживаются у больных с поражением скелетных мышц и кишечника и легочной гипертензией. У 95 – 100% больных смешанным заболеванием соединительной ткани выявляют антитела к U1-рибонуклеопротеиду в высоком титре. При системной склеродермии эти антитела обнаруживаются лишь в 5 – 10% случаев. В сыворотке больных с перекрестным синдромом, сочетающим признаки системной склеродермии и синдрома Шегрена, могут присутствовать антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B.

Аутоантитела при системной склеродермии

Таблица 1. Аутоантитела, выявляемые при системной склеродермии

Аутоантитела Форма заболевания Частота выявления, % а
Антитела к антигену Scl-70 Диффузная 40
Антитела к центромерам Акросклеротическая 60 – 80
Антитела к РНК-полимеразам I, II и III Диффузная 5 – 40
Антитела к Th-рибонуклеопротеиду Акросклеротическая 14
Антитела к U1-рибонуклеопротеиду Акросклеротическая 5 – 10
Смешанное заболевание соединительной ткани 95 – 100
Антитела к антигену РМ-1 Перекрестный синдром с признаками полимиозита и акросклеротической формы системной склеродермии 25

а Цифры отражают приблизительную частоту выявления аутоантител при данной форме заболевания

Запись на консультацию

Телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1600

Запись на консультацию - круглосуточно