Клиническая и лабораторная диагностика системной склеродермии, аутоантитела при системной склеродермии. Экстракорпоральная гемокоррекция и иммунотерапия в лечении системной склеродермии
Включение в лечение Склеродермии современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции дает возможность:
Это достигается за счет применения:
Клиническая диагностика системной склеродермии
При наличии синдрома Рейно и характерного поражения кожи и внутренних органов поставить диагноз системной склеродермии несложно.
Хотя синдром Рейно может быть первым проявлением системной склеродермии, у большинства больных, он так и не переходит ни в какое заболевание соединительной ткани. Его причинами могут быть синдром передней лестничной мышцы, синдром шейного ребра, рефлекторная симпатическая дистрофия, вибрационная болезнь (например, у лиц, работающих с отбойным молотком), предшествующее отморожение, контакт с винилхлоридом, криоглобулинемия и аутоиммунная гемолитическая анемия с Холодовыми антителами.
Отличить системную склеродермию от ограниченной склеродермии можно на основании клинической картины.
На ранних стадиях системной склеродермии, протекающей с выраженным поражением суставов и мышц, может быть поставлен ошибочный диагноз ревматоидного артрита, СКВ или полимиозита.
Висцеральную форму системной склеродермии следует подозревать во всех необъяснимых случаях пневмосклероза, легочной гипертензии, кардиомиопатий, АВ-блокады, дисфагии или синдрома нарушенного всасывания.
Некоторые заболевания проявляются поражением кожи, напоминающим системную склеродермию, но протекают без поражения внутренних органов. Одно из них, склередема (болезнь Бушке), встречается как у взрослых, так и у детей и проявляется болезненным плотным отеком лица, волосистой части головы, шеи, туловища и проксимальных отделов конечностей. Кисти и стопы обычно не изменены. Иногда развитию склередемы предшествует стрептококковая инфекция. Как правило, болезнь проходит самостоятельно через 6 – 12 мес. При гистологическом исследовании обнаруживают накопление гликозаминогликанов в дерме и скелетных мышцах.
Склеромикседема Арндта–Готтрона – редкое заболевание, для которого характерны появление желтоватых или розовых папул и диффузное утолщение кожи на кистях и лице. При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают отложение кислых гликозаминогликанов. У некоторых больных в сыворотке повышено содержание моноклональных IgG. У страдающих инсулинозависимым сахарным диабетом могут развиться утолщение кожи пальцев рук и их контрактуры (диабетическая нейропатия).
Наконец, диффузное поражение кожи лица и конечностей, наблюдающееся при AL-амилоидозе, также может напоминать системную склеродермию. В дифференциальной диагностике помогает биопсия кожи.
Часто при системной склеродермии выявляют повышение СОЭ.
Нередко при системной склеродермии развивается анемия, чаще – гипорегенераторная, обусловленная хроническим воспалением. Желудочно-кишечные кровотечения могут приводить к железодефицитной, а избыточный рост бактерий при атонии тонкой кишки – к фолиеводефицитной и В12-дефицитной анемиям. Возможна также микроангиопатическая гемолитическая анемия, которая обычно развивается при поражении почек и обусловлена отложением фибрина в почечных артериолах.
Примерно у половины больных выявляют гипергаммаглобулинемию с преимущественным повышением уровня IgG.
У 25% больных системной склеродермией определяется ревматоидный фактор в низком титре.
У 95% больных в сыворотке присутствуют антинуклеарные антитела, выявляемые методом иммунофлюоресценции с использованием культуры клеток рака гортани человека НЕр-2 (таблица 1). Специфичные для системной склеродермии антинуклеарные антитела включают:
Как уже говорилось ранее, антитела к антигену Scl-70 связываются с ядерным ферментом ДНК-топоизомеразой 1. Они присутствуют в сыворотке примерно у 20% больных системной склеродермией; при диффузной форме системной склеродермии частота их выявления достигает 40%. У больных с этими антителами повышен риск пневмосклероза и поражения других внутренних органов.
Антитела к центромерам связываются с белками кинетохора. Их обнаруживают у 60 – 80% больных с акросклеротической формой системной склеродермии (в том числе с синдромом CREST) и лишь у 10% больных с диффузной формой системной склеродермии. Одновременно с антителами к антигену Scl-70 их выявляют редко. Появление антител к центромерам у некоторых больных, страдающих только синдромом Рейно, может предшествовать развитию акросклеротической формы системной склеродермии.
Антитела к ядрышкам, в том числе к РНК-полимеразам I, II и III, специфичны для системной склеродермии и выявляются у 20 – 30% больных. Антитела к РНК-полимеразам I, II и III чаще всего обнаруживаются у больных с диффузной формой системной склеродермии и поражением почек и сердца. Антитела к Th-рибонуклеопротеиду присутствуют в сыворотке больных акросклеротической формой системной склеродермии, а антитела к антигену РМ-1 появляются при перекрестном синдроме с признаками полимиозита и акросклеротической формы системной склеродермии. Антитела к U3-рибонуклеопротеиду (фибриллярину) высокоспецифичны для системной склеродермии и обнаруживаются у больных с поражением скелетных мышц и кишечника и легочной гипертензией. У 95 – 100% больных смешанным заболеванием соединительной ткани выявляют антитела к U1-рибонуклеопротеиду в высоком титре. При системной склеродермии эти антитела обнаруживаются лишь в 5 – 10% случаев. В сыворотке больных с перекрестным синдромом, сочетающим признаки системной склеродермии и синдрома Шегрена, могут присутствовать антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B.
Таблица 1. Аутоантитела, выявляемые при системной склеродермии
Аутоантитела | Форма заболевания | Частота выявления, % а |
Антитела к антигену Scl-70 | Диффузная | 40 |
Антитела к центромерам | Акросклеротическая | 60 – 80 |
Антитела к РНК-полимеразам I, II и III | Диффузная | 5 – 40 |
Антитела к Th-рибонуклеопротеиду | Акросклеротическая | 14 |
Антитела к U1-рибонуклеопротеиду | Акросклеротическая | 5 – 10 |
Смешанное заболевание соединительной ткани | 95 – 100 | |
Антитела к антигену РМ-1 | Перекрестный синдром с признаками полимиозита и акросклеротической формы системной склеродермии | 25 |
а Цифры отражают приблизительную частоту выявления аутоантител при данной форме заболевания
Запись на консультацию
Телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1600
Запись на консультацию - круглосуточно