Системная склеродермия

Определение системной склеродермии, формы и классификация системной склеродермии. Распространенность и причины системной склеродермии. Экстракорпоральная иммунотерапия в лечении системной склеродермии

Экстракорпоральная гемокоррекция и иммунотерапия

Включение в лечение Склеродермии современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции дает возможность:

  • в короткие сроки подавить активность аутоиммунных процессов
  • санировать очаги хронических инфекций и этим прервать патологическую стимуляцию иммунной системы
  • значительно улучшить кровоток в системе микроциркуляции, снизить проявления синдрома Рейно и профилактировать его осложнения
  • в значительной степени снизить выраженность клинических проявления склеродермии
  • повысить чувствительность к традиционным лекарственным препаратам
  • снизить дозы иммуносупрессивных препаратов или полностью отменить эти препараты

Это достигается за счет применения:

  • технологий Криомодификации аутоплазмы, позволяющих удалить из организма медиаторы воспаления, циркулирующие иммунные комплексы, аутоагрессивные антитела, грубодисперсные белки
  • технологий Экстракорпоральной Иммунотерапии, способных подавить активность аутоиммунных процессов, не снижая потенциала иммунологической защиты организма в целом
  • технологий Экстракорпоральной Фармакотерапии, дающих возможность доставить лекарственные препараты непосредственно в очаг патологического процесса

Определение системной склеродермии

Системная склеродермия – системное, полиорганное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся фиброзом кожи, сосудов и внутренних органов, в том числе ЖКТ, легких, сердца и почек и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.

Впервые Системная склеродермия описана в 1817 – 1847 гг., но при изучении более старой литературы выяснилось, что это заболевание было почти в полном объеме известно на 100 лет раньше [Лудитанус, 1634]. Однако в то время – основное внимание уделялось поражению кожи.

Постепенно накапливались данные и о поражении внутренних органов при склеродермии. Ослер в 1898 г. уже трактовал склеродермию как генерализованное заболевание, склероз на почве генерализованного эндартериита. Активное изучение склеродермии как системного заболевания началось после введения понятия о коллагенозах [Клейнерор, 1932].

Классификация склеродермии

Выделяют две формы системной склеродермии:

Диффузная склеродермия –  заболевание с диффузным поражением кожи.

Акросклеротическая склеродермия –  с очаговым поражением кожи

Диффузная склеродермия характеризуется быстро прогрессирующим течением с симметричным утолщением кожи конечностей, лица и туловища; часто уже на ранних стадиях болезни поражаются почки и другие внутренние органы.

Акросклеротическая склеродермии – проявляется симметричным утолщением кожи лица и дистальных отделов конечностей.

Синдром CREST – частый вариант акросклеротической системной склеродермии, названный по первым буквам входящих в него симптомов: Calcinosis cutis – кальциноз кожи, Raynaud's phenomenon – синдром Рейно, Esophageal dysmotility – нарушение моторики пищевода, Sclerodactyly – склеродактилия, Teleangiectasia – телеангиэктазии. Хотя прогноз при этой форме системной склеродермии в целом благоприятный, у некоторых больных спустя годы после начала заболевания развивается легочная гипертензия или первичный билиарный цирроз печени.

Иногда системная склеродермия поражает только внутренние органы – так называемая висцеральная форма системной склеродермии. В этом случае прогноз зависит от тяжести поражения внутренних органов, в первую очередь сердца, легких и почек.

 

Таблица 1. Различия между формами системной склеродермии

  Диффузная форма Акросклеротическая форма а
Поражение кожи Дистальные и проксимальные отделы конечностей, лицо, туловище Дистальные отделы конечностей, лицо
Синдром Рейно Появляется за год до поражения кожи или одновременно с ним Может появиться за несколько лет до поражения кожи
Поражение внутренних органов Легкие, почки, ЖКТ, сердце ЖКТ, легочная гипертензия, первичный билиарный цирроз печени
Капилляроскопия Расширение капилляров и уменьшение их количества Расширение капилляров без уменьшения их количества
Антинуклеарные антитела Антитела к антигену Scl-70 Антитела к антигену Scl-70 Антитела к центромерам

а Включая синдром CREST.

 

Выделяют две формы ограниченной склеродермии:

  • бляшечная форма ограниченной склеродермии – при которой участки уплотнения кожи имеют форму бляшек
  • линейная форма ограниченной склеродермии – поражения кожи имеют форму полос, расположенных на конечностях или на лице. Если такая полоса, напоминающая рубец от удара саблей (en coup de sabre), появляется на лбу и волосистой части головы, говорят о лобно-теменной склеродермии. Иногда при ней развивается гемиатрофия лица.

Сочетание проявлений системной склеродермии и других заболеваний соединительной ткани называется перекрестным синдромом.

Если же имеющиеся симптомы не укладываются в рамки какого-то одного заболевания, говорят о недифференцированном заболевании соединительной ткани. Классификация склеродермии и склеродермических состояний приведена в таблице 2.

 

Таблица 2. Классификация склеродермии и склеродермических состояний

  • Системная склеродермия
    • Акросклеротическая форма
    • Диффузная форма
    • Висцеральная форма
    • Смешанное заболевание соединительной ткани
    • Другие перекрестные синдромы
  • Ограниченная склеродермия
    • Бляшечная склеродермия
    • Линейная склеродермия
    • Лобно-теменная склеродермия
  • Склеродермические состояния, вызванные лекарственными средствами и химическими веществами Отравление фальсифицированным рапсовым маслом
    • Отравление винилхлоридом
    • Побочное действие блеомицина
    • Побочное действие пентазоцина
    • Интоксикация эпоксидными смолами и ароматическими углеводородами
    • Синдром эозинофилии–миалгии
  • Другие заболевания, с которыми дифференцируют системную склеродермию
    • Склередема
    • Склеромикседема Арндта–Готтрона
    • Хроническая реакция «трансплантат против хозяина»
    • Эозинофильный фасциит
    • Диабетическая нейропатия
    • AL-амилоидоз

Эпидемиология системной склеродермии

Возраст, в котором начинается заболевание – 30 – 60 лет.

Известно, что женщины болеют Системной склеродермией в 3 – 7 раз чаще, чем мужчины, а женщины детородного возраста – в 15 раз чаще, чем мужчины.

Распространенность Системной склеродермии, по данным разных исследований, колеблется от 19 до 75 случаев на 100 000 человек. Достоверных данных о заболевании в России – нет, но среди системных заболеваний соединительной ткани – системная склеродермия стоит на втором месте после СКВ (С.И.Гусева).

Не исключено, что на самом деле распространенность несколько выше, поскольку на ранних стадиях и при атипичном течении системная склеродермия нередко остается не диагностированной.

О наследственной предрасположенности к системной склеродермии – свидетельствуют семейные случаи заболевания, а также повышенная распространенность других заболеваний соединительной ткани и частое выявление аутоантител у родственников больных системной склеродермией.

Большую роль в развитии системной склеродермии и склеродермических состояний играют факторы внешней среды.

Показано, например, что риск развития системной склеродермии повышен у шахтеров и старателей, особенно у тех, кто работает уже давно. Это говорит о том, что предрасполагающим фактором развитию системной склеродермии может быть контакт с кремниевой пылью.

Частый контакт с поливинилхлоридом может приводить к синдрому Рейно, акроостеолизу, поражению кожи и изменениям капилляров ногтевых валиков, напоминающим склеродермию, а также к фиброзу печени и гемангиосаркоме.

К развитию склеродермии может приводить контакт с такими веществами, как винилхлорид, эпоксидные смолы, ароматические углеводороды (например, бензол и толуол).

В 1981 г. в Испании было зарегистрировано около 20 000 случаев заболевания, напоминающего системную склеродермию, причиной которого послужило употребление в пищу фальсифицированного рапсового масла. Заболевание начиналось с интерстициального пневмонита, эозинофилии, артралгии, артрита и миозита, а потом развивались контрактуры суставов, утолщение кожи, синдром Рейно, легочная гипертензия, синдром Шегрена и акроостеолиз.

Применение наркотического анальгетика пентазоцина может приводить к выраженному фиброзу дермы и подкожной клетчатки, а лечение противоопухолевым препаратом блеомицином – к появлению фиброзных узлов и гиперпигментированных полос на коже, алопеции, гангрене пальцев и пневмосклерозу с преимущественным поражением нижних долей легких.

Описаны случаи склеродермии и других заболеваний соединительной ткани у женщин с силиконовыми протезами молочных желез. Однако данные об этиологической роли силикона пока неубедительны. Известно лишь, что вокруг протезов может развиться фиброз. Прием определенных препаратов триптофана послужил причиной синдрома эозинофилии – миалгии, также напоминающего системную склеродермию.

Запись на консультацию

Телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1600

Запись на консультацию - круглосуточно