Поражение мозжечка, боль, депрессия, нервно-психические и тазовые расстройства при рассеянном склерозе

Симптомы рассеянного склероза, поражение мозжечка, боль, депрессия, нервно-психические и тазовые расстройства при рассеянном склерозе

Экстракорпоральная гемокоррекция и иммунотерапия

Поражение мозжечка и нервно-психические расстройства при рассеянном склерозе

 Поражение мозжечка при рассеянном склерозе

При поражении мозжечка развиваются:

  • абазия (потеря способности ходить)
  • атаксия (расстройство координации произвольных движений)
  • дизартрия (скандированная речь) – развивается в тяжелых случаях рассеянного склероза

Нередко выраженность мозжечковых нарушений на фоне чувствительных и двигательных расстройств – оценить трудно.

 Мозжечковая атаксия при рассеянном склерозе

Мозжечковая атаксия, которая чаще всего развивается в сочетании со спастичностью, еще более усугубляет инвалидизацию больного рассеянным склерозом. Изолированный мозжечковый синдром редко встречается при рассеянном склерозе, а в дебюте рассеянного склероза наблюдается лишь в единичных случаях (и в таких случаях, как правило, является неблагоприятным прогностическим фактором). Однако симптомы поражения мозжечка в структуре многоочагового повреждения нервной системы довольно часты, они, как известно, входят в известную триаду Шарко (интенционный тремор, нистагм, скандированная речь) и пентаду Марбурга (побледнение височных половин дисков зрительных нервов, выпадение брюшных рефлексов, интенционный тремор, нистагм, скандированная речь).

Мозжечковая атаксия при рассеянном склерозе проявляется:

  • нарушением походки,
  • дисметрией (нарушение координации движений вследствие утраты чувства расстояния, соразмерности и точности двигательных актов),
  • диссинергией (нарушение содружественных движений) и
  • дисдиадохокинезом (неловкое выполнение быстрых чередующихся движений),
  • интенционным и постуральным тремором конечностей,
  • а также титубацией – постуральным тремором в вертикальном положении головы и туловища.

Характерной чертой рассеянного склероза является акционный – постуральный и интенционный – тремор. У 24% больных рассеянным склерозом дрожание является основным инвалидизирующим фактором. Тремор покоя очень редок и встречается не более чем в 1% случаев.

Интенционный тремор часто имеет синоним – мозжечковый. Однако при рассеянном склерозе его наличие и выраженность нередко коррелируют со степенью очаговых изменений в контралатеральных отделах варолиева моста. Как и атаксия, тремор также может значительно ограничивать двигательную активность больного рассеянным склерозом, иногда вплоть до утраты возможности самообслуживания.

Дрожание при рассеянном склерозе может вовлекать голову, шею, голосовые связки, туловище и конечности. Тремор языка и нижней челюсти не встречается. Интенционный тремор при рассеянном склерозе имеет частоту 5–7 Гц и возникает в плоскости, перпендикулярной направлению движения. Патофизиология тремора при рассеянном склерозе до конца не выяснена. Его возникновение связано с повреждением эфферентных полушарно-мозжечковых и мозжечково-спинальных путей. Определенную роль в генезе тремора при рассеянном склерозе играет и вентральное интермедиальное ядро зрительного бугра, стереотаксическое разрушение которого приводит к уменьшению дрожания.

Мозжечковая дизартрия, являющаяся проявлением интенционного дрожания вокальной и речевой мускулатуры, может при рассеянном склерозе достигать такой степени выраженности, что делает речь больного абсолютно непонятной. Другим характерным вариантом дизартрии является «скандированная» речь, что, по сути, служит проявлением диссинергии.

При рассеянном склерозе встречается и интенционный миоклонус, при котором любое движение и попытка его произвести вызывает неконтролируемые быстрые миоклонические движения во всех конечностях и туловище. Возникновение интенционного миоклонуса связано с нарушением связей между зубчатым ядром мозжечка, красными ядрами и нижней оливой (треугольник Молларе).

При рассеянном склерозе нередко отмечается блефароклонус – постоянное, короткое, малоамплитудное, ритмичное сокращение круговой мышцы глаза. Обычно оно наблюдается при легком прикрывании глаз и подавляется зажмуриванием. Помимо рассеянного склероза блефароклонус может наблюдаться также при тяжелой черепно-мозговой травме, стенозе сильвиева водопровода, мальформации Арнольда-Киари.

Дискоординация при ходьбе в большинстве случаев при рассеянном склерозе сочетается с повышением мышечного тонуса (вследствие одновременного повреждения пирамидного тракта), и наиболее характерной для этих больных является спастико-атактическая походка.

У многих больных рассеянным склерозом атаксия является смешанной – мозжечково-сенситивной, так как пучки Голля в задних канатиках спинного мозга часто подвергаются демиелинизации, в связи с чем ходьба в темное время суток и при закрывании глаз особенно затруднена.

В развернутой стадии рассеянного склероза в большом числе случаев наблюдаются координаторные расстройства и в руках. В дебюте рассеянного склероза мозжечковая атаксия только в руках встречается редко, а частая жалоба пациентов на неловкие руки обычно обусловлена нарушением глубокой чувствительности, а не мозжечковой патологией.

При рассеянном склерозе возможно развитие и псевдобульбарного синдрома: дизартрия, дисфония, дисфагия, сопровождающиеся оживлением нижнечелюстного и глоточного рефлексов и патологическим смехом и/или плачем.

Псевдобульбарный синдром, как правило, развивается на поздней стадии рассеянного склероза, при достаточно большой распространенности очагового поражения головного мозга с двусторонним вовлечением кортикобульбарных путей.

 Нарушения глотания

Дисфагия при рассеянном склерозе редко является изолированным и ярко выраженным симптомом, но негрубые нарушения глотания при рассеянном склерозе встречаются достаточно часто – у 30 - 40% пациентов с рассеянным склерозом имеется дисфагия разной степени выраженности, при этом половина больных не предъявляют жалобы на нарушение глотания.

 Нарушения чувствительности и болевые синдромы при рассеянном склерозе

Наиболее частым симптомом в дебюте рассеянного склероза и на протяжении болезни являются – нарушения чувствительности, которые встречается у 80 – 90% всех больных рассеянным склерозом.

На ранних этапах рассеянного склероза расстройства чувствительности кратковременны – с длительностью от нескольких часов до нескольких дней. Как правило, они проявляются преходящими парестезиями в различных частях тела. Особенно часто у больных рассеянным склерозом парестезии возникают в кончиках пальцев, распространяясь затем проксимально. Сенсорные нарушения при рассеянном склерозе могут носить и проводниковый характер, однако четкая граница чувствительных нарушений и полное выпадение чувствительности встречаются редко. Наиболее часто при рассеянном склерозе страдает глубокая чувствительность – на разных этапах рассеянного склероза задние канатики спинного мозга поражаются в 85–95% случаев.

Достаточно редок, но очень специфичен для рассеянного склероза афферентный парез руки – «синдром бесполезной руки», «синдром деафферентации руки Оппенгейма», возникающий при утрате глубокой чувствительности. Он является результатом поражения при рассеянном склерозе лемнисковой системы или задних столбов спинного мозга на верхнем шейном уровне.

«Синдром бесполезной руки» обычно односторонний, но может вовлекать и обе руки. Мышечная сила при этом остается нормальной. Постоянно или длительно существующие нарушения чувствительности часто описываются больными рассеянным склерозом как «сведение», «судороги» мышц, ощущение того, что «кожа как будто стала мала» или «надет тугой пояс или корсет». Если чувствительные расстройства являются единственным симптомом обострения рассеянного склероза, они, как правило, самостоятельно проходят через 1–2 мес.

Симптом Лермитта – ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику с иррадиацией в ноги или руки при наклоне головы – так характерен для рассеянного склероза, что раньше считался патогномоничным для него. Симптом впервые был описан в 1891 г. J. Babinski и R. Dubois у больного с травматическим повреждением шейного отдела спинного мозга. F. Lhermitte же в 1924 г. отметил, что значительно чаще он встречается у больных с рассеянным склерозом. Подобные ощущения при рассеянном склерозе могут возникать также при кашле или смехе, наклоне головы в стороны, сгибании позвоночника в грудном отделе и даже просто при ходьбе по неровной поверхности. Обычно этот симптом самостоятельно исчезает через несколько месяцев, не сопровождается болью и не требует лечения. Возникновение симптома Лермитта при рассеянном склерозе связано с демиелинизацией проводников глубокой чувствительности в задних канатиках спинного мозга

 Болевой синдром при рассеянном склерозе

Ранее считалось, что боль не является симптомом, характерным для рассеянного склероза. Однако, более половины больных рассеянным склерозом на определенном этапе развития заболевания испытывают боли, различные по характеру и интенсивности, а в 11% они являются первым симптомом заболевания. Боль чаще встречается при начале рассеянного склероза в пожилом возрасте, у женщин и при хроническом прогрессирующем течении рассеянного склероза. Нередко боль возникает при обострении рассеянного склероза и может длиться несколько месяцев, приводя к развитию депрессии и тревоги, что еще более усиливает ее. Подобный хронический болевой синдром, по данным разных авторов, встречается в 50 – 85% случаев рассеянного склероза.

Исходя из патофизиологических механизмов боли, болевые синдромы при рассеянном склерозе можно разделить на невропатические, соматогенные, висцерогенные и психогенные.

Невропатические боли – составляют самую многочисленную группу при рассеянном склерозе. Их развитие обусловлено очагами демиелинизации в нервной системе, что приводит к изменениям функционирования ионных каналов в поврежденных аксонах, к формированию эктопических очагов генерации нервных импульсов. Невропатические боли при рассеянном склерозе могут проявляться жжением, дизестезиями, покалыванием или ощущением боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния или гипералгезия). Наиболее часто при рассеянном склерозе встречаются дизестезии.

Достаточно часто при рассеянном склерозе встречается – тригеминальная невралгия. 1–3% пациентов с рассеянным склерозом страдают от пароксизмальных болей в лице (около 2% всех больных с тригеминальной невралгией – пациенты с рассеянным склерозом). Этот вид болевого синдрома в 300 раз чаще встречается при рассеянном склерозе, чем в популяции. В отличие от идиопатической невралгии тройничного нерва, она может быть двусторонней и сопровождаться снижением чувствительности в зоне иннервации нерва (тригеминальная невропатия).

Соматогенные (ноцицептивные, висцеральные) боли при рассеянном склерозе вызываются стимулами, исходящими из костей, мышц, соединительной ткани; они, как правило, хорошо локализованы. Подобные боли при рассеянном склерозе обычно описываются как острые, пульсирующие или ноющие. Их причиной являются повреждения, возникающие, в частности, на фоне тяжелых двигательных поражений, приводящих к гипомобильности и деформации суставов конечностей и позвоночника.

Висцерогенные боли при рассеянном склерозе инициируются активацией рецепторов мочевого пузыря и кишечника при развитии тазовых нарушений. Как и при других соматогенных болях в их генезе может принимать участие и невропатический компонент. Среди висцерогенных болей наиболее часты болезненные спазмы мочевого пузыря, которые проявляются периодически возникающими болями в области таза и могут сопровождаться упусканием мочи.

Психогенные боли при рассеянном склерозе. Синдромальный диагноз психогенных болей при рассеянном склерозе возможен при отсутствии их органической причины или когда поведенческая реакция на боль неадекватна имеющейся причине. В этих случаях при обследовании больного рассеянным склерозом часто можно найти и другие психические расстройства – депрессию, конверсионные симптомы или нарушения сна. При рассеянном склерозе патофизиологическая оценка болей как психогенных требует большой осторожности.

В особую подгруппу выделяют головные боли при рассеянном склерозе. Они очень часты, хотя их причина остается неясной. При рассеянном склерозе головные боли встречаются в 3 раза чаще, чем при других неврологических заболеваниях. Изредка головная боль может быть даже первым признаком развивающегося рассеянного склероза или предвестником обострения. Обычно такие боли имеют характер головных болей напряжения, а их интенсивность не связана с активностью болезни. Возможными причинами головных болей при рассеянном склерозе могут быть депрессивные и скелетно-мышечные расстройства.

Больные рассеянным склерозом при наличии хронической боли больше инвалидизированы и социально дезадаптированы, чем больные с аналогичным неврологическим дефектом, но без болевого синдрома.

 Головокружение при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе может внезапно возникнуть головокружение с неустойчивостью при ходьбе и тошнотой, напоминающее острый лабиринтит. Эти расстройства при рассеянном склерозе являются следствием возникновения очагов воспаления и демиелинизации в стволе мозга, а не в вестибулярном аппарате

Изолированное системное головокружение (без стволовой симптоматики) как первое проявление рассеянного склероза встречается редко, и его принимают за банальную вестибулопатию. Между тем указание на наличие эпизода системного головокружения в анамнезе может помочь в установлении диагноза рассеянного склероза и определении времени дебюта заболевания.

Начало заболевания с головокружения является относительным признаком достаточно благоприятного течения рассеянного склероза в дальнейшем. Следует отметить, что головокружение при идиопатической вестибулопатии обычно выражено значительно сильнее, чем в тех случаях, когда оно является проявлением рассеянного склероза. В развитой стадии рассеянного склероза головокружение является достаточно частым симптомом. Оно может быть системным и несистемным, может носить пароксизмальный позиционный характер.

 Тазовые расстройства при рассеянном склерозе

Нарушения функций нижних отделов мочевыводящих путей при рассеянном склерозе – наблюдаются, по данным разных авторов, у 60 – 96% пациентов.

Характер нарушений функции мочевыводящих путей, возникающих при рассеянном склерозе – зависит от уровня нарушений. Выделяют следующие уровни нарушений:

  • церебральный
  • надкрестцовый
  • крестцовый

Церебральный уровень нарушений – поражение центра мочеиспускания – характеризуется снижением либо утратой контроля над мочеиспусканием, учащенным мочеиспусканием, императивными позывами, недержанием и неудержание мочи.

При локализации уровня поражения в шейном и грудном отделах позвоночника у больных наблюдается учащенное затрудненное мочеиспускание вялой прерывистой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря – детрузорно-сфинктерная диссинергия. Этот тип нарушений встречается наиболее часто у больных рассеянном склерозе.

При крестцовом уровне поражения отмечаются отсутствие позывов к мочеиспусканию, затрудненное мочеиспускание тонкой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря, хроническая задержка мочи, гипорефлексия и арефлексия детрузора.

В таблице 2 приводится частота тех или иных тазовых расстройств у больных рассеянным склерозом.

 

Таблица 2. Частота различных тазовых расстройств у больных рассеянным склерозом

Проявления расстройств Частота, (%)
никтурия 62
затрудненное мочеиспускание 48
чувство неполного опорожнения мочевого пузыря 48
недержание мочи 48
императивные позывы 43
прерывистое мочеиспускание 42
имеется более 100 мл остаточной мочи 28

Тазовые нарушения для 50% пациентов являются постоянной проблемой уже с начала заболевания рассеянным склерозом, а в 10 – 14% случаев – единственным проявлением рассеянного склероза на первых его этапах. Кроме того, у половины больных рассеянным склерозом, не предъявляющих жалоб на нарушение мочеиспускания, при проведении цистометрии обнаруживается неполное опорожнение мочевого пузыря. При длительности заболевания более 10 лет нарушения мочеиспускания имеются практически у всех пациентов, соотносясь со степенью инвалидизации и выраженности нижнего парапареза.

Тазовые расстройства, естественно, часто вызывают негативные эмоциональные реакции, существенно снижая качество жизни больных рассеянным склерозом и приводя к социальной дезадаптации. Так как среди всех причин нарушений мочеиспускания самой частой является инфекция мочевого тракта, во всех случаях необходимо сделать анализ мочи для исключения инфекционного генеза этих расстройств.

При оценке нарушений мочеиспускания следует помнить, что у больных рассеянным склерозом, особенно в среднем и пожилом возрасте, причиной их может быть гиперплазия предстательной железы у мужчин, стрессовое и климактерическое недержание мочи у женщин и т.д.

Многие больные с императивными позывами на мочеиспускание ограничивают потребление жидкости, что приводит к повышению концентрации мочи и может вызывать симптомы раздражения мочевыводящих путей. Следует исключить и возможные ятрогенные причины – в частности, влияние препаратов, имеющих холинолитический эффект и, следовательно, могущих вызвать задержку мочеиспускания.

При предъявлении больным жалоб на нарушение мочеиспускания необходимо ультразвуковое исследование мочевого пузыря и проведение катетеризации после мочеиспускания для определения количества остаточной мочи. Если оно превышает 100 мл, очень велик риск присоединения инфекционных осложнений.

На поздних стадиях рассеянного склероза часто возникают нарушения дефекации. Эти нарушения отмечаются у 40 – 65% больных рассеянным склерозом. Чаще они выражаются в запорах, которые имеют место у 33 – 55% больных, но в 5% случаев встречаются императивные позывы на опорожнение кишечника и недержание кала.

 Нарушения половой функции при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз – заболевание, поражающее в основном людей молодого возраста, и понятно, что сексуальная дисфункция значительно снижает качество их жизни. Обычно такие расстройства возникают вслед за нарушениями мочеиспускания и встречаются у 90% мужчин и 70% женщин.

Сексуальная дисфункция у больных рассеянным склерозом:

  • может быть следствием поражения определенных отделов ЦНС
  • может возникать из-за других проявлений рассеянного склероза (утомляемости, парезов, тазовых расстройств, мышечных спазмов)
  • может иметь психологическую основу

Важно помнить о большой значимости психологических факторов, особенно на ранней стадии заболевания, в развитии сексуальной дисфункции: сначала пациенты находятся под «гнетом» поставленного диагноза, затем опасаются, что сексуальные отношения могут привести к ухудшению их состояния. На сексуальные взаимоотношения влияют также нарастающая инвалидизация и недостаточное понимание со стороны партнера.

Сексуальные расстройства у мужчин проявляются снижением либидо, нарушением эрекции и эякуляции. Нарушение эрекции развивается в среднем через 4 – 9 лет после начала рассеянного склероза, но 75% мужчин с этим расстройством продолжают испытывать сексуальные желания. Следует отметить, что почти у половины больных с импотенцией сохраняются ночные и утренние эрекции, что указывает на ее психогенный характер.

Сексуальные расстройства при рассеянном склерозе у женщин изучены меньше, однако более 50% пациенток испытывают те или иные проблемы. Чаще всего они проявляются в невозможности достичь оргазма, в недостаточности любрикации (что может быть и следствием применения холинолитиков) и, реже, болезненном половом акте. Сексуальные нарушения у женщин могут быть связаны и с нарушением чувствительности в области гениталий, а также с высоким тонусом в приводящих мышцах бедер.

 Нервно-психические расстройства рассеянном склерозе часто

Еще в конце прошлого столетия Ж.–М. Шарко отметил, что при рассеянном склерозе часто отмечается нарушение памяти, могут развиваться аффективные расстройства и снижение интеллекта. И хотя не существует нервно-психических расстройств, специфичных только для рассеянного склероза, многие из них встречаются весьма часто, если не всегда.

Происхождение нервно-психических расстройств при рассеянном склерозе может быть связано с:

  • органическим повреждением головного мозга
  • психологической реакцией больных на заболевание и его отдельные проявления
  • ограничением трудоспособности и ухудшением качества жизни
  • лекарственными препаратами
  • эффектом терапии и комплексом этих факторов

 Нарушение высшей нервной деятельности при рассеянном склерозе

Когнитивные нарушения часто встречаются на поздних стадиях рассеянного склероза, но могут развиться и на ранней стадии или даже с самого начала болезни.

Для рассеянного склероза характерно:

  • ухудшение памяти и внимания
  • нарушение логического мышления
  • замедленное усвоение информации
  • затрудненное переключение с одной задачи на другую

Больные становятся некритичными, склонными к нелепым шуткам, характерна эмоциональна лабильность.

При псевдобульбарном синдроме наблюдаются насильственный плач и смех, рефлексы орального автоматизма, спастическая дизартрия и дисфагия.

В последние годы нейропсихологические аспекты рассеянного склероза стали активно изучаться, и оказалось, что когнитивные нарушения при рассеянном склерозе весьма часты (встречаются в 54–65% случаев) и разнообразны.

Примерно у половины больных уже на стадии клинически изолированного синдрома и в начале достоверного рассеянного склероза при нейропсихологическом тестировании можно выявить когнитивные расстройства.

Проведение нейропсихологического тестирования еще до установления диагноза достоверного рассеянного склероза показывает, что:

  • только 6% обследованных больных полностью выполняют задания
  • 54% – плохо выполняют 1 или 2 теста
  • 40% – плохо выполняют 3 теста и более

Причем сами пациенты никаких жалоб не предъявляют либо отмечают лишь повышенную «умственную утомляемость».

Но уже через 3 года от начала рассеянного склероза 20% пациентов имеют значительные нарушения в когнитивной сфере, заметные им самим.

Возможна и обратная ситуация, когда субъективные жалобы на такие когнитивные нарушения, как память и внимание, не подтверждаются при объективном нейропсихологическом обследовании. В таких случаях предъявляемые пациентами нарушения являются следствием имеющихся депрессии или утомляемости.

Предсказать на основании клинических данных, возникнут ли и на какой стадии рассеянного склероза у конкретного больного когнитивные нарушения, в настоящее время не представляется возможным. Однако нельзя исключить, что предикторами их появления служат большая общая площадь очагов на MPT (при общей площади очагов, превышающей 30 см2, вероятность развития когнитивных нарушений очень высока), уменьшение в размерах мозолистого тела и увеличение желудочков.

Иногда когнитивные расстройства при рассеянном склерозе достигают степени деменции, схожей по своему характеру с лобно-подкорковой. Деменция при рассеянном склерозе обычно не достигает такой степени выраженности, как при других заболеваниях, например при хорее Гентингтона или болезни Альцгеймера. Выраженная деменция у больных рассеянным склерозом обычно развивается лишь при длительном тяжелом течении болезни. Таким образом, при развитии деменции или клинически значимых умеренных когнитивных расстройствах в молодом возрасте необходимо помнить о рассеянном склерозе, как об одной из возможных их причин.

  • органическим повреждением головного мозга
  • психологической реакцией больных на заболевание и его отдельные проявления
  • ограничением трудоспособности и ухудшением качества жизни
  • лекарственными препаратами
  • эффектом терапии и комплексом этих факторов

 Нарушения памяти при рассеянном склерозе

Нарушение памяти – являются одним из наиболее частых когнитивных дефектов при рассеянном склерозе. В одном из исследований показано, что:

  • у 30% пациентов имеются грубые расстройства памяти
  • у 30% – умеренные
  • у 40% больных нарушения памяти выражены в легкой степени или отсутствуют

Типичными для пациентов с рассеянным склерозом когнитивными расстройствами являются также нарушение:

  • внимания
  • формирования концепций
  • абстрактного мышления, планирования
  • скорости обработки информации, что связано с выраженной дисфункцией коры лобных долей и лобно-подкорковыми нарушениями

Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе могут быть обусловлены не только морфологическими (воспалительными и дегенеративными) изменениями головного мозга, имеющимися при этом заболевании. Утомляемость, депрессия, тревога, которые весьма часто являются симптомами рассеянного склероза, также могут приводить к возникновению нарушений в познавательной сфере. Кроме того, появление когнитивных расстройств может быть следствием побочных эффектов некоторых лекарственных средств, применяемых для лечения рассеянного склероза, например кортикостероидов.

Запись на консультацию

Телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1600

Запись на консультацию - круглосуточно